|
 Tanımlama:
Wegener Hastalığı, ya da tıptaki adıyla Wegener
Granulomatozu bir çeşit vaskülittir (damar iltihabı). Özellikle cidarları kas tabakası ile çevrili küçük
ve orta boy atardamarların hastalığıdır.
Üst ve alt solunum yollarında granulamatöz vaskülit
ve böbreklerde nekrotizan glomerulonefrit şekillerinde görülür.
15-75 yaş arasında, daha sıklıkla 40 yaş
civarında görülür. Kadınlarda ve erkeklerde aynı sıklıktadır.
Belirtiler:
Sonunda Wegener Granulomatozu teşhisi konan
hastaların çoğunda ilk belirtiler üst solunum yolu rahatsızlıklarıdır. En sık burunda yara, burun
akıntısı, ve (bilhassa sinüs denen kafa boşluklarında) baş ağrısı şikayetleri olur. Sinüzit ve orta
kulak itihabı beraber olabilir. Hastaların yarıdan fazlasında göz rahatsızlığı olur; konjunktivit,
episklerit, skleromalazi, kornea ülserleri ve retina arteri trombozu en sık rastlananlarıdır.
Hastaların çoğunda akciğerler tutulur. Akciğer
hastalığına ait en sık görülen belirtiler öksürük, kanlı balgam çıkarma ve plevra iltihabıdır. Akciğer
filminde bu değişiklikler görülür. Akciğer biyopsisi de tanı koymada yardımcıdır.
Olguların yarıdan fazlasında ortaya çıkan böbrek
bozuklukları Wegener Granulomatozu’nun
geç belirtilerindendir. Bölgesel veya yaygın tarzda
ilerleyen glomerulonefrit ve interstisyel nefrit
en sık rastlanan böbrek bozukluklarıdır.
Glomerulonefrit normalde idrardan atılmayan protein, kan, ve silendir çıkmasına neden olur ve tedavi
edilmezse hızla ilerleyen böbrek yetmezliğine neden olur.
Wegener Granulomatozlu hastaların 1/3 ünden
fazlasında vaskülite bağlı deri lezyonları olur. Nodüler lezyonlar ve purpurik papüller bu hastalıkta
görülen deri lezyonlarıdır.
Hastaların yarıya yakınında aktif sinovit
(eklem arası iltihabı) olmaksızın ortaya çıkan eklem ağrıları olur.
Teşhis:
Wegener Granulomatozu tanısı için bu hastalığa
özgü bir laboratuvar tanı metodu yoktur. Bu hastaların yapılan hemogram kan tahlillerinde kansızlık (normositer
normokrom anemi şeklinde)
göze çarpar. Ayrıca elektroforezde yüksek IgG ve IgA
ile karakterize bir hipergammaglobulinemi görülür. İdrar tahlili, BUN ve kreatinin tahlillerinde
normalden sapmalar gözlenir; bunlar böbrek rahatsızlığının göstergeleridir.
Wegener Granulomatozu tanısı, böbrek biyopsisi
sonucu ile üst ve alt solunum yolları hastalığının (sinüzit, rinit, otit, röntgende görülen akciğerdeki
nodül veya infltratlar) klinik belirtilerine göre konulur. Diğer organ sistemler de ayrıca eşzamanlı
olarak tutulabilir.
Tedavi:
Uygulanan en yeni tedavi yöntemi kemoterapidir.
Tercih edilen ilaç siklofosfamid’dir. Bu ilaç hastanın durumu düzelinceye kadar damardan sonra da
ağızdan (tablet olarak) verilir.
Sadece kortikosteroidler ile yapılan tedavi,
hastalığın gidişatını kontrol altına almak ve düzelme sürecini başlatmak için yetersiz kalmasına karşın,
bu ilaçlar özellikle göz, deri ve serozadaki iltihap sekellerini önlemede yararlı olmaktadır. |
